撰文 | Ziv

审校 | Cloud

法国阿尔卑斯山里的Montchavin是滑雪和登山意思者的胜地。

这个小屯子的常住东谈主口只好几百东谈主，相近的村子东谈主也未几，但近些年来，这里发生了一系列异事，引起了医学大众的提神。

第一个引起神经学家埃米利·拉格朗日（Emmeline Lagrange）提神的是一位三十多岁的女性患者。雪季，她是别称滑雪西宾和缆车检票员，淡季则去当地旅游局使命。

Montchavin坐落在阿尔卑斯山海拔1250米的地点。上世纪70年代，村里只剩下12个东谈主。为了缓解东谈主口外流的问题，村长决定校正屯子，如今依然成了著名的滑雪胜地。（图片开端：Philippe Gal）

2009年，一位调养师将这位女性患者先容给拉格朗日。拉格朗日会诊出她患有肌萎缩侧索硬化症，也即是渐冻症，于是打电话呈文调养师。调养师接到电话后，说的第一件事却是：“我知谈这是什么病，这是村子里出现的第四个患者了。20年前，我的邻居恰是死于这种病，她的两个一又友于今仍在承受渐冻症的折磨。”

渐冻症会导致脑或脊髓中某些特定的神经细胞渐渐厌世，这些细胞即是贯通神经元，它们扫尾着肌肉，让咱们能作念出各式动作。

跟着贯通神经元发生病变，患者会渐渐出现肌肉无力、萎缩、肢体僵硬的症状，嗅觉我方像渐渐被“冻住”相同。

前些年，有些东谈主在外交网罗上发起的“冰桶挑战”筹款活动，打算即是引起东谈主们对于渐冻症的宥恕。渐冻症是一种荒僻病，发病率极低，频繁每年每10万东谈主中才会有2~3东谈主患病，而且病例在大众的散布很均匀，莫得清晰的地域性。

插足冰桶挑战的东谈主把一桶冰水浇在我方头上（也可以由别东谈主代浇），然后@其他东谈主，以此传递下去。被@的东谈主有24小时来完成挑战，要是超时或不念念挑战，需要以慈善捐钱的形式毁掉。（图片开端：slgckgc - wiki）

然则在Montchavin这个只好几百东谈主的村子里，神经学家拉格朗日拜谒到有16名患者。究竟是什么原因让这里的渐冻症发病率如斯之高？

渐冻症的一个特质是东谈主们很难了解它的病因是什么，有90%~95%的患者发病原因不解，一小部分患者遗传自父母。有毛糙一半的患者是由特定基因病变引起的，还有照管发现，二手烟、空气耻辱和战斗化工居品可能会诱发渐冻症。不外现在还没发现果真的因果关系。

拉格朗日仔细拜谒了患者的详驯服息，发现他们至少在Montchavin生计了10年，其中一些东谈主一辈子生计在这里。患者中一些是法邦腹地东谈主，也有东谈主来自波兰、土耳其、加拿大和英国。有些东谈主一年四季生计在Montchavin，也有东谈主每年只在这里生计一段时分。

这些东谈主皆莫得患渐冻症的眷属史，领受拜谒的12东谈主皆不佩带易感基因。拉格朗日和共事还检测了Montchavin的饮用水、泥土和造雪机喷出的雪，检察是否有有毒物资。村子隔邻有个关闭了很久的铅矿，他们检测了环境中的铅含量，以及房屋中是否有氡（一种从石头中开释的辐射性元素）。

然则经过一系列查抄，照管东谈主员并莫得发现任何清晰的、大致引起这样多东谈主患病的共同风险要素。2017年，拉格朗日和共事发表了叙述，无奈地指出8年昔时，他们仍未找到真实的谜底。

不外叙述中提到了终点迫切的一个细节：6名患者吃过当地的蘑菇。

（图片开端：E Lagrange, Vincent Bonneterre, K Talbot, Philippe Couratier, E Bernard, et al.. ）

这让东谈主们念念到也曾在关岛出现的一种玄妙的神经性疾病。

“二战”后，防御在关岛的一位好意思国神经学家发现当地原住民中流行着一种奇怪的疾病。有些东谈主出现了访佛渐冻症的症状——身体渐渐失去贯通本领、肌肉萎缩、面部麻木、无法言语，患者在患病时期永久保抓领会，直至厌世；还有些东谈主出现了访佛帕金森和阿尔茨海默症的症状——作为恐慌、手臂和腿部无力、驰念丧失，少数会出现寂寞的风景；有些东谈主会同期出现以上的一谈症状。

这种疾病被称为Lytico-bodig病，或肌萎缩侧索硬化症-帕金森-阿尔茨海默详尽征，也被称为“关岛病”。在1945年至1956年间，它是当地原住民中成年东谈主厌世的主要原因，在关岛的发病率是宇宙其他地区的100倍。

关岛乌马塔克（Umatac）义冢。20世纪50年代，在这种玄妙的神经性疾病最流行的年代，村子里近600东谈主有毛糙一半死于这种疾病。（图片开端：Victor Consaga）

这种怪病引起了科学界的宥恕，各路学者提议了许多猜念念。有东谈主以为可能是遗传要素导致的，也有东谈主以为是金属中毒，或朊病毒、藻类、寄生虫变成的，也可能是这些要素共同起了作用。

在千般猜念念中，最广为流传的是苏铁假说。当地原住民的传统饮食中，会使用苏铁种子磨成的粉制成面食。制作经由中需要浸泡和清洗数次，因为苏铁种子含有剧毒，其中一种有毒物资是BMAA（β-甲氨基-L-丙氨酸）。BMAA恰是在拉格朗日拜谒渐冻症病例时重心宥恕的毒素。

从苏铁的茎、根中可以索要出可食用的淀粉，但必须仔细清洗、滤出毒素。苏铁种子含有苏铁素，很难被去除。（图片开端：Holek - wiki）

不外许多学者也提议了访佛“抛开剂量谈毒性即是耍流氓”的不雅点，暗示一个东谈主必须在一周内吃掉上百千克的面粉，才会影响到贯通神经元。

尽管如斯，还有许多猜念念是围绕苏铁自己伸开的。

神经学家彼得·斯宾塞（Peter Spencer ）将宥恕点聚焦在苏铁素上，苏铁素会在东谈主体内挪动为MAM（一种无益的物资），它可以改换DNA，激活与东谈主类精神病变测度的细胞信号通路。

左上角是苏铁未老练的种子，左下角是老练的种子；右上角是破开种子后走漏内部能索要出淀粉的部分，右下角是用惩处过的材料研磨成面粉制作面食的传统阵势。当惩处不充分有毒素残留时，就会产生危害。（图片开端：P.S. SPENCER / THE CANADIAN JOURNAL OF NEUROLOGICAL SCIENCES 1987）

斯宾塞看到了拉格朗日和共事们发表的对于法国小屯子集体（十几起）渐冻症的叙述，提神到患者的食品中有蘑菇，提示说其中一种蘑菇中含有与关岛病测度的毒素。

于是诸君神经学家伸开配合，重新在Montchavin拜谒，最终发现通盘患者皆吃过假。由于毒性极强，这种真菌在法国事辞谢出售的。

假羊肚菌有许多种，其中最知名、毒性最强的是鹿花菌，这亦然Montchavin的渐冻症患者吃过的菌类之一。

鹿花菌的菌盖上秘籍着许多褶皱，长得很像大脑。（图片开端：Severine Meißner - wiki）

渐冻症患者皆也曾突出寻找过鹿花菌，因为以为它们具有让东谈主“保抓活力”的功效，况兼滋味极其鲜好意思。一些患者相互意志，还会相互共享在那处可以找到鹿花菌。

食用鹿花菌后，东谈主体内会生成一种有毒化合物，这种有毒化合物会损害DNA，并袭击东谈主的核心神经系统，最终导致神经系统疾病。

科研东谈主员提示东谈主们应该提神假羊肚菌的危害，不要再吃这种食品了。

假羊肚菌在许多地点皆被视为可口。每年春天，芬兰的市集上会出售崭新采摘的假羊肚菌，东谈主们以为只消在食用前经过反复冲洗、干燥和煮沸就可以惩处掉毒素。

芬兰1974年的邮票上印着鹿花菌（图片开端：Post of Finland - wiki）

无论怎么说，食用假羊肚菌的风险照旧很大的。2024年发表的一项照管中记录了118例假羊肚菌中毒病例，最常见的是吐逆、泻肚和胃痛等胃肠谈症状。其中十几东谈主出现了肝毁伤，1东谈主肾脏毁伤，还有一些东谈主出现了头晕、头痛等神经系统症状。

照管渐冻症和毒素之间的因果关系是一项勤苦的任务，拉格朗日、斯宾塞和其他神经学家依然在为之不懈勤奋着。

他们但愿不要再有这样的病例出现了。况兼一直在照管大致调养渐冻症、帕金森、阿尔兹海默病这类神经性疾病的“全能钥匙”，让东谈主们不再受其困扰。

参考贵府：

[1]https://knowablemagazine.org/content/article/health-disease/2024/did-eating-false-mushrooms-cause-als-french-village

[2]https://wjw.beijing.gov.cn/bmfw_20143/jkzs/jbzs/202406/t20240624_3724513.html

[3]https://en.wikipedia.org/wiki/ALS

[4]https://www.pennmedicine.org/news/publications-and-special-projects/penn-medicine-magazine/archived-issues/2017/winter-2017/guam

[5]https://en.wikipedia.org/wiki/Lytico-bodig_disease#Cause

[6]https://en.wikipedia.org/wiki/Cycasin

[7]https://en.wikipedia.org/wiki/False_morel

[8]https://en.wikipedia.org/wiki/Gyromitra_esculenta

[9]https://en.wikipedia.org/wiki/Cycas_revoluta

[10]https://en.wikipedia.org/wiki/Ice_Bucket_Challenge

[11]https://www.mountaincollection.com/en/montchavin-les-coches

[12]https://hal.science/hal-01658408/

将“把科学带回家”

可以过每条意旨科学推文！

原创著作版权归微信公众号“把科学带回家”通盘

转载请测度：bd@wanwuweb.com

凡本公众号转载、援用的著作 、图片、音频、视频文献等贵府的版权归版权通盘东谈主通盘，因此产生测度成果，由版权通盘东谈主、原始发布者和实质提供者承担，如有侵权请测度删除。

▲ 宥恕咱们，点亮在看，共享一下